我不是搗蛋鬼~~妥瑞氏症
日期：2010-03-30
資料來源：北港附設醫院 小兒科/蔡承諺主任
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門診中常遇到一些焦慮的父母親，告知幼兒整日擤鼻子、清喉嚨這個動作已經從去年到現在，看過無數間診所，感冒藥及過敏藥物也服用了一陣子，但似乎都未見效；還有母親主訴，剛去上小學一年級的兒子，非常喜愛眨眼睛，原本以為視力不佳，帶去眼科讓醫師診治，但似乎情況依然存在。這些小孩，不由自主地眨眼睛、聳肩膀或者在睡覺時，不斷地發出一些奇怪的聲音，其實這種反反覆覆的毛病，可能就是妥瑞症。
妥瑞氏症是一種以TIC為主要症狀的症候群，與神經及精神病學有關，嚴格來說它的致病機轉仍不清楚。近來的生化研究指出這個疾病是突觸後dopamine receptor hyper-responsiveness，基底核和環繞連接運動皮質區的基底核也會受到影響。一些神經學的影像檢查中發現有異常，像是核磁共振檢查（MRI）發現在右側的蒼白球有損傷，及侵犯到部分的基底核與大腦不對稱。正子檢查法（PET）顯示出額顳葉和基底核處的代謝及血流不正常。
據估計每一千人就有一至十人患有妥瑞症，患者男孩比女孩多(約3:1)，多於二至十三歲(五、六歲為顛峰)時發病，另有少數在十三至二十一歲發病，青春期時可能緩解，成年前六成左右的患者會自然痊癒或症狀明顯減輕(約有30-40%的病童，當他們成長至青年期時tic會自動消失，另有30%的患者tic有顯著地減少，剩餘的30%仍多少擁有一些症狀且一直會持續至成人)。這些小動作出現的情況常會在小孩發育到青春期得到改善，不過改善的程度也因人而異。另外多數人隨著年紀增長愈來愈懂得如何去掩飾或修飾他們的症狀。
妥瑞氏症可分為動作型與聲語型，又各自可分為簡單型與複雜型。
一、動作型的tics
（1）簡單動作型tic（simple motor tic）：突然、短暫、無意義的動作。例如：眨眼、眼睛動作、裝鬼臉、鼻子抽動、噘嘴、搖頭晃腦、聳肩、緊縮肚皮、手腳晃動、手指移動等，通常在動作的期間小於一秒。
（2）複雜動作型tic（complex motor tic）：緩慢地、較長地時間的固定不動(steretoyped)、看起來好像較有目的。例如：會有一些臉部的表情及往後撥他的頭髮、持續地看著某個東西、碰觸東西或別人、跺腳、或寫字的tic（如反覆寫著同個字、寫字中一再放下筆中斷再來、劃髒話）模仿別人的動作（echopraxia）、猥褻不雅的的動作（obsence gesture）、會合併搖頭晃腦和聳動身體可能會同時出現、可能會有一些自然流露出強迫性（compulsive）儀式的行為。
二、聲語型的tics
（1）簡單聲語型tic（simple vocal tic）：快速、發出沒有意義的聲音與吵雜音。例如：清喉嚨、咳嗽、擤鼻涕、吐口水、發出尖叫聲、似犬吠聲、似豬的咕魯聲、吸吮聲、像是動物的聲音及數不清的其他聲音。
（2）複雜聲語型tic（complex vocal tic）：突然、較有意義的言辭，相當多樣化的，包括其音節、字眼、慣用語等，就像是隨時會突然改變其說話的速度、節奏。例如：回音現象（echo phrnomena；重複別人的話）、穢語症（copolalia；猥褻、不恰當和具有攻擊性的字眼或表達方式）
妥瑞症並不是退化性的毛病，並不會影響到這些孩子的智力。但妥瑞兒在學習上的障礙主要是受到無法控制的「tic」的影響。所以確立診斷後，如何讓病人和家人、師長和朋友了解並接受妥瑞症比藥物治療更重要。
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